Caso clinico 2

VII Nervio Facial

CASO CLÍNICO

John es un hombre de 45 años en la cúspide de su carrera. Una mañana tuvo algunas dificulta­des al afeitarse que tuvieron como consecuencia un par de cortes del lado derecho de la cara. Se dirigió al trabajo y a la hora del almuerzo pidió sopa, porque sentía la boca inusualmente se­ca. Para su asombro, la sopa le caía por el ángulo derecho de la boca. Después del almuerzo, se miró en el espejo y observó que la totalidad del lado derecho de la cara estaba caída, pero por otra parte la sentía normal. John telefoneó al médico de la familia para verlo esa tarde.

Al final del día, cuando el médico lo vio, John no podía levantar la ceja derecha ni cerrar com­pletamente el ojo derecho. Tampoco podía elevar el ángulo derecho de la boca y, por lo tanto, la cara parecía fraccionada hacia la izquierda. El médico también descubrió que el paciente había perdido la capacidad para sentir el sabor de cualquier alimento en los dos tercios anteriores del lado derecho de la lengua. No había cambios en la sensibilidad de la cara y la audición era nor­mal, pero el ojo derecho lagrimeaba mucho. Los demás nervios craneales funcionaban normal­mente. El médico diagnosticó una parálisis de Bell, le aseguró que tendría una buena recupera­ción e inició una medicación apropiada.

A pesar de las expectativas, seis semanas más tarde no había ningún cambio aparente, pe­ro unos ocho meses después del inicio del tratamiento, el lado derecho del rostro había vuelto casi a la normalidad. El paciente concurrió nuevamente a su médico, que detectó un fenómeno interesante. Cada vez que John sonreía, su ojo derecho se cerraba. No había ninguna otra ano­malía aparente y el médico lo tranquilizó, asegurándole que esta actividad motora inusual era una consecuencia de la parálisis de Bell y, que por lo demás, se encontraba normal.

PREGUNTAS ORIENTADORAS SOBRE EL CASO CLÍNICO

1.       ¿Qué es la parálisis de Bell y qué produce este trastorno?

2.       ¿Por qué John tenía dificultades para contraer el lado derecho del rostro y el cuello? 3- ¿Por qué tenía la boca seca?

4.      ¿Cuál es la base anatómica para la pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua del lado derecho?

5.      ¿De qué modo las sustancias en la boca del paciente dan origen a señales eléctricas en las neuronas gustatorias?

6.      ¿Cuál es la base anatómica para el lagrimeo excesivo?

7.      ¿De qué modo el conocimiento del lagrimeo excesivo del paciente ayuda al médico a localizar el sitio de la lesión?

8.      ¿Por qué fue tan prolongada la recuperación de John?

9.      ¿Por qué se cierra su ojo derecho cada vez que sonríe?

10.   ¿Qué otras lesiones podrían afectar el componente motor del nervio facial?

1. ¿Qué es la parálisis de Bell y qué produce este trastorno?

La parálisis de Bell es una parálisis del nervio facial de causa desconocida (idiopática). Se presenta más a menudo en el conducto facial de la porción petrosa del hueso temporal. Afecta a hombres y mujeres por igual y la incidencia es de 23 por 100.000 por año. Los signos y síntomas dependen de las ramas del nervio facial que están afectadas. La paráli­sis del nervio facial puede afectar los componentes motor, secretorio y sensitivo. El sínto­ma primario en el compromiso de la rama motora es el inicio agudo de debilidad unilate­ral que alcanza su parálisis máxima en 48 a 72 horas. Puede aparecer deterioro del gusto e hiperacusia (los sonidos parecen más intensos que lo normal) por afectación del nervio cuerda del tímpano y el nervio estapedio, respectivamente. El compromiso del nervio pa-rasimpático puede conducir a la reducción de la función glandular secretoria. El 80 al 85% ele los pacientes se recuperan por completo dentro de los 3 meses del inicio de los sínto­mas. La recuperación de cierta función motora en los 5 a 7 primeros días es el signo más favorable. Se sospecha una etiología (causa) viral, pero no se ha probado.

2.    ¿Por qué John tenía dificultades para contraer el lado derecho del rostro y el cuello?

Los músculos de la expresión facial están inervados por el componente motor branquial del nervio facial. Una lesión del nervio facial derecho en cualquier sitio a lo largo de su recorrido una vez que abandona el núcleo motor del VII par (lesión de la neurona moto­ra inferior) daría por resultado los problemas de John (véase Lesión en la figura VII-6). Los músculos faciales se insertan en la piel. John tensaba los músculos faciales, incluido el pla-tisma en el cuello, para afeitarse. La parálisis del nervio facial inactivaba estos músculos, lo que le ocasionaba problemas para afeitarse. El músculo frontal eleva la ceja, y el mús­culo orbicular de los ojos actúa como un esfínter que cierra el ojo. La pérdida del nervio facial derecho inactivaría todos estos músculos.

El neivio facial también inerva el músculo orbicular de la boca que actúa con su ho­mólogo del lado izquierdo como esfínter, cerrando la boca. La incapacidad del paciente para cerrar el lado derecho de la boca hizo que goteara la sopa. La distorsión facial se de­be a la acción sin oposición de los músculos faciales izquierdos.

3.   ¿Por qué tenía la boca seca?

El nervio facial transporta fibras secretomotoras parasimpáticas a las glándulas submandi-bular y sublingual y a la mucosa de la boca. Como la boca del paciente estaba seca, sabe­mos que la lesión del nervio facial debe haber ocurrido antes de que el componente pa-rasimpático abandonara el nervio facial como la cuerda del tímpano. Esto indicaría que, así como la pérdida del control motor branquial, la acción secretomotora del nervio facial -e perdería también y la producción de saliva disminuiría (figs. VII-1, Lesión B, y VII-9).

4.   ¿Cuál es la base anatómica para la pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua del lado derecho?

La pérdida del gusto de los dos tercios anteriores de la lengua del lado derecho puede ser el resultado de una lesión del nervio facial derecho en cualquier punto a lo largo de su recorrido. Para localizar el sitio específico de la lesión, deben identificarse otros déficit ade­más de la pérdida del gusto.

Por ejemplo, en el caso de John, dado que tiene una parálisis de todos los músculos inervados por el nervio facial, así como pérdida de la sensación y el gusto en los dos ter­cios anteriores de la lengua, la lesión debe estar en el conducto facial antes de que salga la rama para el ganglio pterigopalatino.

5. ¿De qué modo las sustancias en la boca del paciente dan origen a señales eléctricas en las neuronas gustatorias?

Las cuatro (o cinco) modalidades de gusto son transducidas por diferentes tipos de célu­las receptoras dentro de las papilas gustativas. Las células receptoras no están distribuidas de modo uniforme: los receptores para los sabores salado y dulce son más densos sobre las porciones anteriores de la lengua (predominantemente, nervio craneal VII) y los recep­tores para los sabores ácido y amargo son más densos sobre las porciones posteriores de la lengua y la epiglotis (predominantemente, nervio craneal IX).

La transducción del gusto comprende células receptoras gustatorias, que detectan los compuestos químicos en la boca y envían señales a las neuronas gustatorias primarias (sen­sitivas especiales) del nervio craneal VII y del nervio craneal IX. Las células receptoras gus­tatorias se localizan en las papilas gustativas, que, por su parte, están situadas en grupos sobre las papilas de la cara dorsal de la lengua. Las células se extienden desde la lámina basal de la superficie mucosa, donde las microvellosidades se proyectan desde sus extre­mos apicales en una depresión (poro gustativo) sobre la papila. Las células receptoras gus­tatorias, al igual que las células receptoras olfatorias, se replican durante toda la vida.

Cuatro modalidades de gusto están bien establecidas: salada, acida, dulce y amarga, y se reconoce en forma creciente una quinta modalidad, umami (gusto delicioso) en res­puesta a ciertos aminoácidos. La investigación reciente ha establecido que el gusto es transducido por dos mecanismos básicamente diferentes. Un mecanismo comprende la in­teracción directa de los estímulos del gusto con canales iónicos en la membrana de las cé­lulas receptoras: salado (fig. VH-11A), ácido, amargo y posiblemente umami. El segundo mecanismo comprende la interacción de los estímulos del gusto con receptores ligados a la membrana que activan una o más vías de segundos mensajeros en la célula receptora: dulce (fig. VII-11B), amargo y posiblemente umami. En ambos mecanismos, aumenta la concentración intracelular de Ca⁺⁺, sea por el influjo desde el exterior o por la liberación desde los depósitos intracelulares, lo que conduce a la liberación de neurotransmisores desde la célula receptora. El neurotransmisor (o neurotransmisores) liberado da origen a trenes de impulsos en las neuronas gustatorias primarias, que transportan la información hasta el sistema nervioso central.

6.     ¿Cuál es la base anatómica para el lagrimeo excesivo?

Debido a la parálisis del músculo orbicular de los ojos, John no puede cerrar el ojo dere­cho, y el párpado inferior derecho cae lejos de la conjuntiva. Por lo tanto, las lágrimas no pueden moverse a través del globo ocular derecho hasta el conducto lagrimal, donde dre­nan en la nariz; por consiguiente, la córnea se deseca.

Esto tiene dos consecuencias. Las lágrimas excesivas se acumulan en el saco conjunti-val derecho y se derraman sobre la mejilla (fig. VII-12). La sequedad e irritación de la cór­nea, señalada por el nervio craneal Vj (parte del arco aferente del reflejo de parpadeo), estimulan al núcleo salivar superior (lagrimal), que, por su parte, envía señales secretomo-toras a través del nervio petroso mayor (nervio craneal VII) hasta la glándula lagrimal pa­ra producir y liberar incluso más lágrimas.

7.     ¿De qué modo el conocimiento del lagrimeo excesivo del paciente ayuda al médico a localizar el sitio de la lesión?

La presencia de lagrimeo es útil para la localización anatómica de la lesión. Las fibras pa-rasimpáticas se ramifican desde el nervio craneal VII en el ganglio geniculado y se con­vierten en el nervio petroso mayor. Por lo tanto, cuando una lesión es proximal al ganglio geniculado, se pierden todas las modalidades del nervio craneal VII, incluido el lagrimeo.

Si la lesión es distal al ganglio geniculado, pueden afectarse todas las modalidades del ner­vio craneal VII, excepto el lagrimeo (fig. VII-1, Lesión B). Dado que John no tiene seque­dad ocular debida a pérdida del lagrimeo, sabemos que su lesión debe estar localizada en el nervio facial distal al ganglio geniculado.

8.     ¿Por qué fue tan prolongada la recuperación de John?

Lamentablemente, el paciente sufrió daño axonal en el nervio facial. En los casos típicos, en la parálisis de Bell no hay daño axonal. Sin embargo, a veces se produce pérdida axo­nal y existen indicios electromiográficos de degeneración muscular en el rostro. En este caso, la recuperación es prolongada dado que depende de la regeneración del nervio, que puede llevar años.

9.   ¿Por qué se cierra su ojo derecho cada vez que sonríe?

Después del daño axonal del nervio facial derecho, puede haber regeneración con el ries­go de una dirección equivocada de las fibras que se regeneran. La reinervación aberrante del músculo facial produce sincinesias (actividad motora) anormales. Por ejemplo, cuando algunas fibras de las neuronas motoras que inician la sonrisa se regeneran y se unen con neuronas que inervan al orbicular de los ojos, el resultado podría ser el cierre del ojo cuan­do el paciente sonríe en forma espontánea. Por el contrario, cuando algunas de las fibras motoras que inervan el orbicular de los ojos se regeneran para unirse a neuronas que ac­tivan los músculos de los labios, el resultado podría ser una contracción de la boca cuan­do el paciente parpadea.

En casos raros, las fibras en regeneración que inervan originariamente las glándulas sa­livales submandibulares y sublinguales inervan de manera aberrante la glándula lagrimal a través del nervio petroso mayor. Esto conduce a un lagrimeo unilateral inapropiado al co­mer. Este trastorno se denomina "lágrimas de cocodrilo".

10.   ¿Qué otras lesiones podrían afectar el componente motor del nervio facial?

Una parálisis facial puede ser el resultado de una lesión en cualquier punto, desde la cor­teza hasta el sitio de inervación. Las lesiones se clasifican como: 1) lesiones de la neuro­na motora superior o 2) lesiones de la neurona motora inferior.

Lesiones de la neurona motora superior

Los tumores corticales, los infartos y los abscesos que afectan los somas de las neuronas motoras superiores en la corteza motora, o su axón que se proyecta hacia el núcleo facial, conducen a la pérdida del control voluntario sólo de los músculos inferiores de la expre­sión facial contralaterales a la lesión (fig. VII-13). Los músculos frontal y orbicular de los ojos siguen funcionando porque la porción del núcleo del facial que los inerva continúa recibiendo aferencias del hemisferio homolateral (véase fig. VII-7, vista expandida del nú­cleo). Sin embargo, en muchos casos hay preservación de los movimientos faciales moti­vados por emociones. Esto significa que las aferencias para el núcleo del facial motivadas emocionalmente siguen una vía diferente que las eferencias corticobulbares.